红细胞的代谢
一、血红素的合成
1．ALA的生成 该反应在线粒体进行。甘氨酸与琥珀酰辅酶A在ALA合酶的催化下缩合为δ氨基γ酮戊酸(ALA)。ALA合酶是血红素生物合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。
2．卟胆原的生成 在ALA脱水酶催化下由2分子ALA脱水缩合而成。该反应在胞浆进行。
3．尿卟啉原Ⅲ的生成 4分子卟胆原在酶催化下先形成线性四吡，后者经数步反应生成环状尿卟啉原Ⅲ。
4．血红素生成 尿卟啉原Ⅲ转变为粪卟啉原Ⅲ，再进入线粒体、经原卟啉Ⅸ与Fe2+螯合生成血红素。
【执业】 2．合成血红素的原料是 (2002)
A.乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+
B.琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+
C.乙酰CoA、甘氨酸、Fe2+
D.丙氨酰CoA、组氨酸、Fe2+
E.草酰CoA、丙氨酸、Fe2+
答案：B
二、成熟红细胞的代谢特点
(一)糖酵解
1．生成ATP 成熟红细胞没有线粒体等亚细胞器，因此糖酵解是其获得能量的主要代谢途径。ATP主要用于红细胞膜的离子泵，维持红细胞膜的可塑性、谷胱甘肽及核苷酸的补救合成。
2．生成NADH NADH是高铁血红蛋白还原酶的辅助因子。高铁血红蛋白还原酶催化高铁血红蛋白还原为有载氧功能的正常血红蛋白。
3．生成2，3—DPG 与其他细胞不同，糖酵解在成熟红细胞进行时产生大量2，3—二磷酸甘油酸(2，3—DPG)。2，3—DPG的作用是：①与去氧血红蛋白结合，降低血红蛋白对O2的亲合力，这对血红蛋白发挥功能起重要作用(见生理学部分)；②红细胞不能储存葡萄糖，但2，3—DPG含量很高。2，3—DPG氧化时可生成ATP，故2，3—DPG是红细胞的能量储存形式。
(二)磷酸戊糖途径和氧化还原体系 红细胞中有5％～10％的葡萄糖经磷酸戊糖途径分解，产生NADPH。还原当量NADPH不仅参与氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)的反应，而且还是NADPH-高铁血红蛋白还原酶的辅助因子，参与高铁血红蛋白还原为血红蛋白的反应。
催化NADPH生成的酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶。该酶活性缺乏时，磷酸戊糖途径不能正常进行，NADPH生成障碍，谷胱甘肽还原性不得维持。其后果是，红细胞血红蛋白自我氧化产生高铁血红蛋白同时伴有超氧化物(O2 -)生成，超氧化物自发歧化或经超氧化物歧化酶催化生成过氧化氢(H2O2)，过氧化氢与超氧化物反应生成氢氧根自由基(OH-)。O2 -、OH-等活泼氧基团可使红细胞膜蛋白质和脂质过氧化而产生溶血。6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者在服用可导致过氧化氯、超氧化物生成的药物，如磺胺、喹啉类，或食用某些食物(如蚕豆)，常可引发溶血，就是这个道理。
