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临床执业医师复习:肝硬化
作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期:2014-3-19

  肝硬化

  肝硬化是以肝组织弥漫性纤维化、假小叶(肝硬化的特异性标志)和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。

  注:题目中只要出现假小叶就选肝硬化,只要有肝硬化就选假小叶。

  (一)病因和发病机制

  1.病因

  在我国病毒性肝炎是肝硬化形成的最常见的病因,主要为乙型或丙型肝炎

  在西方国家,酒精中毒所致的肝硬化更常见。

  歌诀:外国人爱喝酒,中国人乙肝多。

  其他还有胆汁淤积,循环障碍,工业毒物或药物,铜、铁等代谢障碍,营养障碍,免疫紊乱,以及原因不明的隐匿性肝硬化

  2.发病机制:主要是假小叶的形成机制。在肝硬化形成的过程中肝细胞没有恶变,只是变性坏死。

  总结为以下几点:

  (1)肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;

  (2)残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节);

  (3)汇管区和肝包膜有大量结缔组织增生及纤维化,导致正常肝小叶结构破坏和假小叶形成;

  (4)肝内血循环紊乱,导致门脉高压症形成。

  (二)病理(组织学)改变:正常肝小叶结构消失或破坏,全被假小叶所取代。

  病理分类:

  (1)小结节性肝硬化:此型最为常见,结节大小相仿,不超过1cm;

  (2)大结节性肝硬化:结节粗大不均,多由大片肝坏死引起;

  (3)大小结节混合性肝硬化;

  (4)再生结节不明显性肝硬化。

  (三)临床表现

  1.代偿期

  症状较轻,缺乏特异性。

  2.失代偿期:(每年必考)

  (1)肝功能减退:四大临床表现:出夜治黄小姐多

  1)全身情况较差:有肝病面容、消瘦乏力、皮肤干枯、面色黝黑、夜盲(缺乏维生素A所致)。

  2)消化道症状明显:可伴有黄疸,有腹胀、恶心、呕吐,进食脂肪和蛋白质后易引起腹泻;

  3)出血倾向和贫血(考点):出血倾向的原因可能与毛细血管脆性增加、维生素K缺乏、凝血因子合成障碍、血小板质和量异常(脾功能亢进造成贫血)等因素有关。常有鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜和胃肠出血等倾向。

  4)内分泌紊乱:因肝对雌激素及醛固酮灭活作用减弱导致,雄激素减少,男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育症,女性有月经失调、闭经、不孕等,可出现蜘蛛痣(雌激素灭活减弱)和肝掌(在手掌大鱼际,小鱼际和指端腹测部位有红斑);蜘蛛痣主要发生于上腔静脉引流区域比如面部,肩部,上胸部。

  歌诀:出(出血,贫血)夜(夜盲)治(蜘蛛痣)黄(黄疸),小姐(雌激素)多。

  (2)门脉高压症: 三大临床表现:大水盛

  歌诀:大(脾肿大)水(腹水)盛(侧支循环形成)。

  “成”最特异。只有肝硬化有这个特点。

  1)脾肿大:晚期常伴有脾功能亢进,全血减少;白细胞减少由于脾大。

  2)侧支循环的建立和开放:(最特异的临床表现)

  最重要的三支是:食管与胃底静脉曲张(最核心的)、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张;食管和胃底静脉曲张是肝硬化特征性表现。

  腹壁静脉曲张的特点是曲张静脉以脐为中心,脐上的血流向上、脐下的血流向下,脐周静脉明显曲张者,外观呈水母头状。由下腔静脉阻塞引起的腹壁曲张静脉血流方向,无论是脐上还是脐下均向上,曲张静脉多分布在侧腹壁。

  可以简单点记:脐上向上,脐下向下(上上下下)→门静脉高压或门静脉阻塞;都向下→上腔静脉阻塞;都向上→下腔静脉阻塞。

  3)腹水:是肝硬化失代偿期最突出的表现。

  形成的因素有: 记住前4个就够了。

  1.门静脉压力增高(最主要的原因);超过2.9kPa(300mmH20),腹腔内血管床静水压增高

  2.低蛋白血症:白蛋白低于30g/L时,血浆胶体渗透压降低,致血浆外渗,

  3.肝淋巴液生成过多:超过胸导管的引流能力,淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔;

  4.继发性醛固酮和抗利尿激素增多,有效循环血量不足。

  注:肝脏对雌激素灭活减少引起醛固酮增多,为继发性醛固酮增多。

  5.抗利尿剂激素分泌增多。致水的重吸收。

  6.有效循环血量不足。

  出现移动性浊音,腹水致少要1000ML

  (四)并发症

  1.上消化道出血:为最常见的并发症。多突然大量呕血或黑便,易导致失血性休克。诱发肝性脑病,死亡率很高。出血病因包括食管胃底静脉曲张破裂、急性胃黏膜病变、消化性溃疡。

  2.肝性脑病:为本病最严重的并发症也是最常见的死亡原因。

  3.感染:主要是自发性腹膜炎,多为革兰氏阴性杆菌感染,它的表现是腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退,可有程度不等的腹膜炎体征。一个肝硬化的病人出现了腹膜刺激征,那就是自发性腹膜炎。

  如果出现了呼吸系统的症状就是肝肺综合症。

  4.功能性肾衰竭(肝肾综合征):临床特征表现:“三低一高”既少尿或无尿,低尿钠,稀释性低血钠和氮质血症。肾脏本身无重要的病理改变,故为功能性肾衰竭。

  发病机制:肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足,导致肾皮质血流量和肾小球滤箍率持续降低。肝硬化的病人出现了少尿或无尿那就是它了。

  5.原发性肝癌。短期内出现肝脏迅速增大,持续性肝区疼痛,腹水检查为血性。

  6.电解质和酸碱平衡紊乱:主要是低钾低氯性碱中毒


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