作者:城市网 来源:城市网学院 更新日期：2013-6-22
病因及发病机理
中枢性尿崩症中的1/3是由于原发性或转移性肿瘤破坏下丘脑所致。原发性肿瘤包括颅咽管瘤，垂体大腺瘤，脑膜瘤，神经胶质瘤等。转移瘤以乳腺癌，肺癌为多见。单纯垂体后叶病变一般不引起尿崩症，但当肿瘤扩及鞍上，或手术，或放射治疗均有可能导致中枢性尿崩症。
另有些患者原因不明，称为“特发性尿崩症”，其原因可能是家族性的，呈显性或隐性遗传。病毒或“退行性变”也可引起本病，但也可由于自身免疫紊乱破坏了合成与分泌血管加压素的下丘脑细胞所致。特发性尿崩症若同时伴有糖尿病，视神经萎缩，神经性耳聋及低张力性膀胱，即国WoIfram综合征。
有些患者是由于其他各种不同原因的下丘脑损伤，包括外伤，组织细胞病X（HandSchuIIr-Christiansyndrome），类肉瘤病（Sarcoidosis），肉芽肿，脑膜炎，脑炎，梅毒或少见的脑部网织细胞增多症。头部外伤后，多尿可在若干天之后才发生。颅脑外伤或神经外科手术引起的尿崩症可能自行缓解，一般短则数周，长则一年。
肾性尿崩症可见于肾小管遗传性缺陷，对血管加压素不能反应，导致多尿。本病为伴性隐性遗传（女性遗传，男性发病）。其机理可能是由于肾脏的腺苷酸环化酶系统不能被正常分泌的血管加压素所兴奋。钾丢失、高钙血症，淀粉样变和其他后天性肾脏病变也可引起对血管加压素的不反应而致多尿。钾盐和去甲金霉素等，也可引起可逆的肾性尿崩症。
临床表现
中枢性尿崩症可见于任何年龄，但青年较多。男女发病率约为2：1.起病可急可解，多在数日或数周内逐渐明显，非器质性疾病的患者，起病往往较急。
多尿和烦渴是主要的症状，若限制饮水，则患者口渴难忍，并可导致脱水。排尿量，一般每日约5升左右，但偶而也可达20升，此与病变的部位与损害程度有关。尿比重常在1.001～1.005之间，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过300mmol/L，称为部分性尿崩症。
中枢性尿崩症的垂体或下丘脑病变若不断进展，并导致垂体前叶功能低下，则多尿与烦渴症状可以缓解，甚至消失，尿亦可被不同程度浓缩。若病变累及下丘脑口渴中枢，患者口渴感亦可消失，以致不能及时补充水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血钠浓度显着升高，细胞内外均失水，出现高渗症群：头痛、肌痛、心率加快，烦燥、神志模糊、谵妄、昏迷及高势，可致死亡。轻度失水者可有皮肤干燥，汗液，唾液减少，口唇干裂、食欲减少，便秘。
非肿瘤的中械性尿崩症若能及时补充水分，患者一般健康状况可保持良好。
继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
先天性肾性尿崩症，可于出生后1～2月发病，常啼哭，烦燥不安，口舌干燥，喂水后可转安静，若不能及时诊断，或喂水不足，可出现高渗性脱水，病死率为5～10%.
实验室检查
一、尿常规与肾功能：了解尿蛋白、管型、脓细胞等情况，并作细菌培养，测定血尿素氮、肌酐、电解质、以确定肾脏情况。
二、尿比重，尿渗透压：在慢性肾病，尿的渗透压常固定于285mmol/L左右而大多数尿崩症患者的尿渗透压低于200mmol/L。
三、血钾、血钙：可以检出由于低钾血症和高钙血症引起的多尿。
四、血浆渗透压：正常人血浆渗透≥290mmol/L就会感到口渴，但是在原发性烦渴或精神性多饮者。其阈值明显低于该值，可＜275mmol/L.
五、禁水试验
治疗
轻型患者，每日尿量少于4升者可以不必治疗，只需饮足需要的水量即可。轻重的患者必须给予必要的药物治疗。
一、1－脱氨－8－右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP，desmopressin）抗利尿作用比天然的血管加压素约强3倍，升血压作用极弱，抗利尿作用可持续12小时。本药若经鼻给药，成人每次10～20μg，儿童每次5μg，每日1～2次。若是肌肉或皮下注射，每次1～2μg，每日1～2次。超过需要剂量时，可发生稀释性低钠血症。
二、赖氨酸血管加压素（lypressn）作用维持4小时左右。每次向鼻腔内喷雾1～2下，每日3～5次，每瓶5ml，每ml含50单位。
三、鞣酸加压素油剂（pitressintannateinoil）肌肉注射，每0.2～0.3ml，可维持药效2～6天。初次剂量从0.1ml开始，逐渐增加至有效量。本药有升血压作用，高血压与冠心病患者忌用。每瓶5ml含100mg.
上述血管加压素类制剂多用于重症患者，对于部分性尿崩症则多用口服药，主要有：
一、氯磺丙脲（chiorpropamide）：为磺脲类制剂，为一糖尿病降糖药，但该药对较轻的中枢性尿崩症也有效。它可使肾小管对血管加压素的敏感性升高，但重症可能无效。剂量是每日一次，每次100～250mg.本药服用后常呈延迟显效，需3天后才能症状改善。使用本药必须注意血糖的监测，以防发生低血糖。
二、酰胺咪嗪（carbamazepine）：为一抗惊厥药，但对部分性尿崩症也有效。剂量为每日400～600mg，对某些患者可增加血管加压素的分泌。
三、定妥明（clorfibrate）：药理作用不明，剂量0.2～0.4g，每日3次。
四、噻嗪类利尿药：作用机制不明，常用药物为双氢克尿噻，25mg，一日三次，同时补钾，以预防低血钾。属于此类药物的还有苄氟噻嗪（bendrofluazide）和多噻嗪（polythiazide）。前者剂量为5mg，一日一次；后者为1mg，一日一次，均需注意补钾，必要时可加用氨苯蝶啶。
肾性尿崩症不能为血管加压素制剂、氯磺脲或酰胺咪嗪所治疗，便可为噻嗪类利尿药物所改善。
最后，尿崩症应尽量查明病因，并针对病因采取必要的对因治疗措施。
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